急性視網膜壞死綜合征(ARNS),又名桐澤型葡萄膜炎,其特征是重度全葡萄膜炎伴有視網膜動脈炎,周邊大量滲出,視網膜壞死,玻璃體高度混濁,后期出現裂孔及視網膜脫離。病因多為皰疹病毒(HSV、HZV)感染所致,本病可發生于任何年齡,以成人多見,男女發病率無異常,常單眼患病,治療困難,視力預后差。
1.急性視網膜壞死綜合征的臨床表現
一般發病比較隱匿,臨床過程可分為急性炎癥階段、緩解階段和后期并發視網膜脫離階段。急性炎癥時出現眼紅、眼痛或眶周疼痛癥狀,早期出現視力模糊、眼前黑影,病變累及黃斑區時可有嚴重視力下降。
眼前段表現為非肉芽腫性炎癥反應,中度睫狀充血,塵埃狀或羊脂狀KP,前房大量浮游物,部分發生眼壓升高。眼后段早期可有輕度至中度玻璃體塵埃狀混濁,以后發展為顯著的混濁,并出現纖維化,中周部視網膜出現黃白色浸潤水腫病灶,呈斑塊狀,以后融合并向后極部推進。
視網膜血管呈炎性改變,動、靜脈均可受累,但以動脈炎為主,動脈變細伴有白鞘,小分支閉塞消失,在動脈壁可見黃白色浸潤,呈節段狀。發病約1個月后進入緩解期,炎癥逐漸消退,動脈血管閉塞,視網膜脈絡膜萎縮。在后期,壞死區常形成多發性視網膜裂孔,最終引起視網膜脫離,眼球萎縮。
2.急性視網膜壞死綜合征診斷的主要依據
①周邊視網膜出現一個或多個境界清楚的壞死病灶;
②如果不使用抗病毒藥物病變進展迅速;
③病變呈環行進展;
④閉塞性視網膜血管炎伴有動脈受累;
⑤顯著的玻璃體炎癥反應。根據臨床表現、眼底特征即可診斷。實驗室血清HSV或HZV抗體測定、玻璃體及視網膜組織活檢等,有助于病因診斷。
3.急性視網膜壞死綜合征的治療
(1)抗病毒制劑:針對單純孢疹病毒或帶狀皰疹病毒丙氧鳥苷(更昔洛韋)5mg/kg,靜脈滴注,每日2次,治療3周后改為維持用量5mg/(kg.d),治療4周。治療中應注意此藥引起的骨髓抑制和腎功能損害。
(2)抗凝劑:可選用肝素,也可選用小劑量的阿司匹林(100~400mg/d)口服減輕血管閉塞。
(3)糖皮質激素:炎癥時期,在抗病毒藥物有效治療的同時,可用糖皮質激素局部或全身應用炎癥反應。一般選用潑尼松 30~50mg/d口服治療,1周后逐漸減量。
(4)激光光凝:在緩解期對視網膜缺血壞死、萎縮部位做激光光凝,防止視網膜脫離及增殖性病變的發生。
(5)玻璃體手術:對視網膜脫離或玻璃體混做有牽引形成時應進行玻璃體手術治療。