急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(ARNS)，又名桐澤型葡萄膜炎，其特征是重度全葡萄膜炎伴有視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎，周邊大量滲出，視網(wǎng)膜壞死，玻璃體高度混濁，后期出現(xiàn)裂孔及視網(wǎng)膜脫離。病因多為皰疹病毒(HSV、HZV)感染所致，本病可發(fā)生于任何年齡，以成人多見(jiàn)，男女發(fā)病率無(wú)異常，常單眼患病，治療困難，視力預(yù)后差。

1.急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的臨床表現(xiàn)

一般發(fā)病比較隱匿，臨床過(guò)程可分為急性炎癥階段、緩解階段和后期并發(fā)視網(wǎng)膜脫離階段。急性炎癥時(shí)出現(xiàn)眼紅、眼痛或眶周疼痛癥狀，早期出現(xiàn)視力模糊、眼前黑影，病變累及黃斑區(qū)時(shí)可有嚴(yán)重視力下降。

眼前段表現(xiàn)為非肉芽腫性炎癥反應(yīng)，中度睫狀充血，塵埃狀或羊脂狀KP，前房大量浮游物，部分發(fā)生眼壓升高。眼后段早期可有輕度至中度玻璃體塵埃狀混濁，以后發(fā)展為顯著的混濁，并出現(xiàn)纖維化，中周部視網(wǎng)膜出現(xiàn)黃白色浸潤(rùn)水腫病灶，呈斑塊狀，以后融合并向后極部推進(jìn)。

視網(wǎng)膜血管呈炎性改變，動(dòng)、靜脈均可受累，但以動(dòng)脈炎為主，動(dòng)脈變細(xì)伴有白鞘，小分支閉塞消失，在動(dòng)脈壁可見(jiàn)黃白色浸潤(rùn)，呈節(jié)段狀。發(fā)病約1個(gè)月后進(jìn)入緩解期，炎癥逐漸消退，動(dòng)脈血管閉塞，視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮。在后期，壞死區(qū)常形成多發(fā)性視網(wǎng)膜裂孔，最終引起視網(wǎng)膜脫離，眼球萎縮。

2.急性視網(wǎng)膜壞死綜合征診斷的主要依據(jù)

①周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)境界清楚的壞死病灶;

②如果不使用抗病毒藥物病變進(jìn)展迅速;

③病變呈環(huán)行進(jìn)展;

④閉塞性視網(wǎng)膜血管炎伴有動(dòng)脈受累;

⑤顯著的玻璃體炎癥反應(yīng)。根據(jù)臨床表現(xiàn)、眼底特征即可診斷。實(shí)驗(yàn)室血清HSV或HZV抗體測(cè)定、玻璃體及視網(wǎng)膜組織活檢等，有助于病因診斷。

3.急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的治療

(1)抗病毒制劑:針對(duì)單純孢疹病毒或帶狀皰疹病毒丙氧鳥(niǎo)苷(更昔洛韋)5mg/kg，靜脈滴注，每日2次，治療3周后改為維持用量5mg/(kg.d)，治療4周。治療中應(yīng)注意此藥引起的骨髓抑制和腎功能損害。

(2)抗凝劑:可選用肝素，也可選用小劑量的阿司匹林(100~400mg/d)口服減輕血管閉塞。

(3)糖皮質(zhì)激素:炎癥時(shí)期，在抗病毒藥物有效治療的同時(shí)，可用糖皮質(zhì)激素局部或全身應(yīng)用炎癥反應(yīng)。一般選用潑尼松 30~50mg/d口服治療，1周后逐漸減量。

(4)激光光凝:在緩解期對(duì)視網(wǎng)膜缺血壞死、萎縮部位做激光光凝，防止視網(wǎng)膜脫離及增殖性病變的發(fā)生。

(5)玻璃體手術(shù):對(duì)視網(wǎng)膜脫離或玻璃體混做有牽引形成時(shí)應(yīng)進(jìn)行玻璃體手術(shù)治療。